Tumores Cerebrais Pediátricos: Delineamento

O delineamento de tumores cerebrais pediátricos exige estadiamento completo, imobilização reproduzível e margens anatomicamente disciplinadas. No capítulo dedicado a esse tema, o livro organiza a tomada de decisão em três cenários que realmente mudam dose, volume e lógica de boost: meduloblastoma, ependimoma e germinoma puro.

O texto é direto porque precisa ser. Em criança, alguns milímetros mudam o que entra no neuróeixo, no tronco encefálico e na medula cervical. Para uma visão ampla da série, confira o Target Volume Delineation and Field Setup – Complete Clinical Guide; aqui o foco fica no artigo detalhado de planejamento pediátrico.

Meduloblastoma nos tumores cerebrais pediátricos

No meduloblastoma, o passo que mais altera dose e volume é o estadiamento. O capítulo classifica como alto risco o paciente com citologia positiva no líquor, metástase macroscópica ou pelo menos 1,5 cm² de doença residual no leito tumoral após a cirurgia; quem permanece M0 e com resíduo abaixo desse valor entra no grupo de risco padrão.

Esse raciocínio começa antes do planejamento. O livro pede história clínica e exame físico completos, RM de encéfalo com contraste antes e depois da operação em cortes finos de 1 a 3 mm, RM de coluna com contraste e coleta de líquor para afastar disseminação. Sem esse pacote, a discussão de CSI, campo de boost e dose total fica incompleta.

A simulação por tomografia também é tratada como parte do tratamento, não como mera etapa administrativa. A recomendação é reproduzir a posição com Vac-Lok corporal inteiro ou alpha cradle, associado a máscara craniana com múltiplas marcações para triangulação e alinhamento longitudinal da coluna. Quando o software permite, o livro sugere cortes mais finos no crânio e cortes mais espessos ao longo da coluna para equilibrar detalhamento e carga de contorno. O exame deve cobrir todos os dispositivos de imobilização, o topo do crânio cranialmente e as gônadas caudalmente.

Na prática, a conversa com a anestesia antes de confeccionar a máscara evita retrabalho. O capítulo cita um ponto muito real: se a criança começa o tratamento intubada, mas depois deve seguir com máscara laríngea ou cânula nasal, vale considerar uma via aérea oral já na primeira máscara para manter o mento estável e não precisar ressimular por folga no molde. Esse mesmo cuidado vale para os órgãos de risco, que precisam ser contornados em todas as fatias do planejamento. Se a sua equipe ainda sofre com nomes inconsistentes entre PTV, tronco, quiasma e medula, ajuda revisar nosso artigo sobre padronização das estruturas em radioterapia (TG-263) antes de montar esses conjuntos.

Irradiação cranioespinal e classificação de risco

A fase cranioespinal do meduloblastoma é descrita de forma bastante objetiva. O CTV precisa acompanhar todo o espaço dural em contato com líquor; em crianças em crescimento, isso inclui corpo vertebral e canal, enquanto no paciente totalmente desenvolvido o capítulo aceita o canal inteiro sem exigir a vértebra completa.

Tabela 34.1: volumes da fase cranioespinal

O capítulo separa a fase cranioespinal do boost local. A tabela resume como o livro define os volumes para o eixo inteiro.

Volume-alvo	Definição e descrição
GTV	Leito tumoral com toda doença macroscópica residual, paredes da cavidade de ressecção visíveis na RM e áreas de preocupação apontadas pelo neurocirurgião. Defeitos cirúrgicos que representam apenas o trajeto operatório não entram nesse volume. Áreas de doença grosseira na coluna também devem ser contornadas se houver possibilidade de boost.
CTVCSI	Todo o volume contido pela dura-máter e em contato com o líquido cefalorraquidiano, incluindo pseudomeningocele pós-operatória. Em criança em crescimento, esse CTV inclui corpo vertebral e canal; em paciente totalmente crescido, inclui o canal inteiro.
PTVCSI	CTVCSI acrescido de 3 a 10 mm, conforme a confiança no posicionamento diário e a experiência institucional.

Fonte: Target Volume Delineation and Field Setup, 2nd Edition (Table 34.1)

O texto ainda entra numa discussão útil para quem usa prótons em crianças pequenas. Alguns grupos recomendaram irradiar todo o corpo vertebral até 30 Gy quando o CSI chega a 36 Gy, mas o próprio capítulo lembra que a base de evidência é limitada e que havia um estudo clínico em andamento, o NCT03281889, justamente para testar se essa cobertura intencional do corpo vertebral é realmente necessária. Muitos radio-oncologistas preferem incluir o osso no PTV sem nova expansão, evitando dose deliberada em esôfago e pulmões.

Outro detalhe fácil de perder na pressa é o fundo do saco tecal. O livro lembra que ele costuma, mas nem sempre, terminar em S2. Tratar mais inferiormente do que o necessário aumenta a dose de saída para as gônadas quando se usa um único campo posterior de fótons. Com prótons, essa preocupação desaparece.

Em risco padrão, o capítulo é categórico: a dose de 18 Gy para o braço cranioespinal do COG ACNS0331 teve mais falhas, e 23,4 Gy segue como padrão. No mesmo estudo, boost de campo envolvido mostrou equivalência ao boost de fossa posterior inteira em pacientes de risco padrão. A recomendação dos autores, por isso, é 23,4 Gy em todo o eixo cranioespinal seguidos de boost do leito tumoral até 54 Gy.

Boost do leito tumoral e da fossa posterior

Quando o livro passa para o boost, ele fica ainda mais anatômico. A margem proposta para o leito tumoral é de 1 a 1,5 cm a partir do leito definido na RM pós-operatória, sempre recortada por limites reais como crânio e tentório cerebelar. Invasão do tronco pode acontecer, e os autores recomendam incluir 2 a 3 mm do tronco encefálico no CTV quando houve contato tumoral; se não houve contato na imagem pré-operatória nem na cirurgia, o tronco pode ficar fora do CTV. Para PTV, a faixa recomendada é de 3 a 5 mm, com menção explícita ao uso de 3 mm quando há radioterapia guiada por imagem diariamente.

Tabela 34.2: boost do leito tumoral na fossa posterior

Depois do CSI, o livro descreve o boost focado no leito tumoral. O ponto central é respeitar as barreiras anatômicas sem perder contato com áreas de maior risco microscópico.

Volume-alvo	Definição e descrição
GTV	Leito tumoral com toda doença macroscópica residual, paredes da cavidade de ressecção vistas na RM e áreas destacadas pelo neurocirurgião. O trajeto cirúrgico sem tumor inicial não faz parte da cavidade. Doença grosseira na coluna deve ser delineada para eventual boost.
CTVtbboost	GTV acrescido de 1 a 1,5 cm, sempre limitado pela anatomia. A expansão deve excluir barreiras de disseminação, como o tentório, e limitar o tronco encefálico a 2 a 3 mm nas áreas de contato tumoral.
PTVtbboost	CTVtbboost acrescido de 3 a 5 mm, de acordo com a imagem diária e a experiência institucional.

Fonte: Target Volume Delineation and Field Setup, 2nd Edition (Table 34.2)

Os cenários metastáticos também são separados com clareza. Doença M2, definida como disseminação subaracnoidea intracraniana, pode receber boost até dose total de 54 Gy nas áreas supratentoriais ou de fossa posterior comprometidas. Em M3, o capítulo divide entre depósitos focais e doença espinal difusa. Difusa significa doença visível em múltiplos pontos dentro de pelo menos três das quatro regiões da coluna cervical, torácica, lombar e sacral. No protocolo COG ACNS0332, essa apresentação recebeu 39,6 Gy; doença focal acima da medula recebeu 45 Gy; doença focal abaixo da medula, 50,4 Gy.

Para doença de alto risco, ou para pacientes que não farão quimioterapia, a recomendação do capítulo sobe para 36 Gy no eixo cranioespinal com boost total de 54 Gy. Há séries retrospectivas apoiando boost apenas no leito tumoral mesmo em alto risco, sem excesso de falhas fora do leito na fossa posterior, mas os autores deixam claro que ainda faltam estudos randomizados.

Se a decisão for irradiar toda a fossa posterior no reforço, o volume muda de figura. A cobertura deve englobar todas as estruturas abaixo do tentório, com borda anterior nos clinoides posteriores e tronco encefálico inteiro incluído. É um desenho mais largo e menos tolerante a atalhos.

Tabela 34.3: boost de fossa posterior inteira

Quando o reforço precisa cobrir toda a fossa posterior, os limites anatômicos mudam. A tabela abaixo resume exatamente como o capítulo define esse cenário.

Volume-alvo	Definição e descrição
GTV	Leito tumoral com toda doença macroscópica residual, paredes da cavidade de ressecção na RM e áreas de preocupação descritas pelo neurocirurgião. O trajeto cirúrgico sem tumor inicial não entra nesse volume. Doença grosseira na coluna pode ser delineada para boost.
CTVpf	Inclui toda a fossa posterior. O tronco encefálico inteiro faz parte desse volume. Os limites são base do crânio anteriormente, tentório superiormente e forame magno inferiormente; posteriormente e lateralmente, o osso do crânio restringe o CTV.
PTVpf	CTVpf acrescido de 3 a 5 mm, conforme a imagem diária e a experiência institucional.

Fonte: Target Volume Delineation and Field Setup, 2nd Edition (Table 34.3)

Ependimoma nos tumores cerebrais pediátricos

No ependimoma intracraniano, a mensagem inicial do capítulo é quase cirúrgica: extensão de ressecção continua sendo o fator prognóstico mais importante. Isso muda a conversa com a neurocirurgia logo no pós-operatório, porque a reabordagem deve ser considerada quando resta doença e a morbidade esperada for aceitável.

O estadiamento segue uma linha parecida com a do meduloblastoma, embora a chance de disseminação ao diagnóstico seja menor, abaixo de 10% nos tumores intracranianos. O livro pede RM de encéfalo antes e depois da cirurgia, RM de coluna total e avaliação clínica detalhada. Salvo contraindicação médica, a citologia do líquor e a RM de coluna devem ser obtidas para excluir disseminação. Não é o achado mais comum, mas ignorar essa etapa pode rebaixar demais o volume.

A tomografia de simulação deve ser feita sem contraste, com 1 a 3 mm de espessura, incluindo todos os dispositivos de imobilização e toda a medula cervical. Como muitas dessas crianças precisam de anestesia diária, o capítulo reforça o planejamento conjunto com a anestesia para que a máscara acomode de forma reprodutível os dispositivos respiratórios necessários.

Na definição do GTV, os autores chamam atenção para dois pontos que costumam escapar quando se olha apenas a cavidade principal: os forames de Luschka e de Magendie. Conversar com o cirurgião ajuda justamente aí, porque alguns achados operatórios não aparecem com nitidez suficiente na RM. Esse é o tipo de detalhe que muda o contorno sem mudar o volume de forma grosseira.

Margens, conedown e proteção de estruturas críticas

O capítulo mostra uma redução gradual das margens ao longo da última década. No protocolo COG ACNS 0831, o tratamento foi planejado com CTV igual a GTV mais 0,5 cm até 54 Gy em 30 frações. Para conter toxicidade no tronco, a expansão para dentro do tronco encefálico foi limitada a 3 mm. Em crianças com mais de 18 meses, o mesmo protocolo usou conedown até 59,4 Gy excluindo totalmente tronco encefálico, quiasma óptico e medula cervical do boost final.

Tabela 34.4: volumes recomendados para ependimoma infratentorial

No ependimoma, a tabela diferencia o volume inicial de 54 Gy do conedown para 59,4 Gy. Isso ajuda a entender como o capítulo poupa tronco, quiasma óptico e medula cervical na fase final.

Volume-alvo	Definição e descrição
GTV	Leito tumoral com toda doença macroscópica residual, paredes da cavidade de ressecção vistas na RM e áreas apontadas pelo neurocirurgião. O capítulo pede atenção especial aos forames de Magendie e de Luschka.
CTV54	GTV acrescido de 5 a 10 mm, restringido por osso e tentório. A expansão não deve entrar no tronco encefálico mais do que 3 mm.
CTV59.4	No ACNS 0831, esse volume foi definido como GTV + 5 mm, excluindo todo o tronco encefálico, o quiasma óptico e a medula cervical.
PTV54/59.4	CTV acrescido de 3 a 5 mm, conforme imagem diária e experiência institucional. O livro ressalta que parte do PTV pode ficar subdosada em alguns pontos para respeitar a tolerância da medula cervical e do quiasma óptico.

Fonte: Target Volume Delineation and Field Setup, 2nd Edition (Table 34.4)

Os autores também registram a prática corrente fora de protocolo: muitos radio-oncologistas pediátricos ainda aceitam CTV igual a GTV mais 1 cm e dose total de 54 Gy. O livro não trata isso como erro, mas como alternativa aceitável quando o paciente não está no ACNS 0831.

Quando a dose sobe para 59,4 Gy, a sugestão é usar duas fases, com conedown aos 54 Gy para reduzir dose adicional em tronco, quiasma e medula cervical. O ponto operacional mais claro do capítulo aparece aqui: independentemente da extensão inferior do tumor, o PTV da fase de 59,4 Gy não deve seguir abaixo do forame magno. Em outras palavras, a fase alta é deliberadamente mais curta para preservar estrutura normal.

Há ainda um limite numérico que vale guardar. O protocolo ACNS 0831 definiu meta de D10% na medula cervical de no máximo 57 Gy. Para alcançar isso, os autores sugerem que, durante o tratamento do PTV de 59,4 Gy, a medula receba no máximo 70% da dose, ou 126 cGy por fração, em cada uma das três últimas aplicações. É um detalhe fino, mas esse tipo de detalhe é justamente o que separa um plano elegante de um plano apenas aceitável.

Germinoma puro nos tumores cerebrais pediátricos

No germinoma puro, a primeira decisão não é geométrica; é biológica. O capítulo recomenda RM de encéfalo antes e depois da cirurgia, RM de coluna total e exame clínico completo, mas acrescenta dois marcadores obrigatórios para excluir componente não germinomatoso: beta-hCG e AFP em soro e líquor.

Esse refinamento muda a estratégia de campo. Qualquer elevação de AFP faz o caso migrar para NGGCT. No estudo ACNS 1123, apenas pacientes com beta-hCG sérico ou liquórico de até 100 mIU/mL foram tratados como germinoma; acima disso, passaram para a via de NGGCT. Fora de protocolo na América do Norte, o texto comenta que NGGCT ainda costuma ser tratado com CSI, embora campos mais limitados sigam em investigação.

A imobilização de rotina é mais simples quando a doença é localizada: máscara facial em decúbito dorsal, com marcas usuais de triangulação. Se houver necessidade de CSI por doença disseminada, a lógica de imobilização volta a ser a mesma do meduloblastoma. O capítulo também considera o germinoma bifocal, restrito às regiões suprasselar e pineal, como doença localizada, tratada com irradiação ventricular total seguida de boost no volume de doença inicial.

Na definição do alvo, o livro insiste num ponto muito prático: o volume pré-quimioterapia deve ser contornado logo no início do planejamento, antes mesmo do desenho ventricular, porque o boost frequentemente ultrapassa o contorno normal dos ventrículos. O alvo inclui doença pré-quimioterapia, doença residual e sistema ventricular. Para o boost, o CTV corresponde ao GTV pré-quimioterapia mais 1 a 1,5 cm. A inclusão da cisterna prepontina é opcional, mas deve ser considerada após terceira ventriculostomia e em tumores suprasselares volumosos.

Quando a radioterapia é a modalidade exclusiva, o volume ventricular total recebe 21 a 24 Gy e o boost leva o volume pré-quimioterapia a 45 Gy. Como o prognóstico é bom e a toxicidade neurocognitiva de longo prazo pesa bastante, o capítulo registra o uso frequente de frações de 1,5 Gy, embora 1,8 Gy por fração continue sendo aceitável.

Com quimioterapia neoadjuvante e resposta completa no tumor primário, o ventrículo total recebe 21 Gy, seguido de boost de 9 a 15 Gy, para dose final de 30 a 36 Gy no tumor inicial. O estudo ACNS 1123 testou reduzir o ventrículo total para 18 Gy. Não houve falhas ventriculares entre os 74 pacientes avaliáveis, mas a análise não demonstrou não inferioridade frente ao limiar planejado de 95% de sobrevida livre de progressão em 3 anos. Quando a resposta é parcial, ou quando há progressão, o boost precisa levar o tumor primário a 36 a 45 Gy.

Se existe uma síntese honesta para o capítulo inteiro, ela é esta: 3D conformada, IMRT, VMAT e prótons podem funcionar, mas nenhuma plataforma corrige um volume mal pensado. Em meduloblastoma, ependimoma e germinoma, o livro volta sempre aos mesmos fundamentos clínicos: imagem fina, máscara estável, limites anatômicos reais e dose escolhida a partir de risco verdadeiro. Para rever o restante da série, volte ao guia completo.