En el sarcoma pediatrico, la delineacion del volumen blanco y la planificacion de campos empiezan antes del primer contorno. La histologia, el sitio primario y la respuesta a la quimioterapia de induccion cambian de forma directa el volumen final, la dosis y hasta la estrategia de simulacion. El sarcoma de Ewing y el rabdomiosarcoma obligan a integrar CT, MRI, PET y anatomia regional, porque un tumor que solo desplaza estructuras normales no se maneja igual que un tumor que realmente las invade. Para una vision global del tema, revise nuestro Target Volume Delineation and Field Setup – Complete Clinical Guide.
Contexto Clinico, Anatomia y Patrones de Diseminacion
El primer criterio util es no tratar el sarcoma pediatrico como una sola enfermedad. Los algoritmos cambian segun histologia, estadio, grupo de riesgo y, como subraya el capitulo, incluso segun la region del mundo donde se practica. El sarcoma de Ewing es el segundo tumor oseo pediatrico mas frecuente; el osteosarcoma es mas comun, pero la radioterapia suele ocupar un papel menos central. Entre los sarcomas de partes blandas, el rabdomiosarcoma es el subtipo pediatrico mas habitual.
En Ewing y en RMS, el tratamiento convencional combina quimioterapia sistemica con terapia local. Esa terapia local puede ser cirugia, radioterapia o ambas. Cuando la enfermedad no es resecable, la radioterapia sola suele utilizarse como manejo local definitivo, y en escenarios de alto riesgo tambien puede indicarse en el postoperatorio. La distribucion anatomica ya adelanta parte de la complejidad. El Ewing aparece con mayor frecuencia en la pelvis, alrededor del 25% de los casos, seguido por el femur con 16%. Los tumores pelvicos muchas veces no son buenos candidatos quirurgicos y con frecuencia terminan en radioterapia definitiva.
El RMS tiene una distribucion mas amplia: cabeza y cuello representan el 35% de los sitios primarios, el sistema genitourinario el 20% y las extremidades otro 20%. Dentro de cabeza y cuello, el texto separa lesiones parameningeas, orbitarias y otras localizaciones. Las parameningeas corresponden al 15% de todos los RMS, las orbitarias al 10% y el resto de cabeza y cuello a otro 10%. Esa clasificacion cambia la conducta. Las lesiones parameningeas, ubicadas en uno de los ocho sitios resumidos por el mnemotecnico MMNNOOPP, tienen mayor riesgo de extension directa al sistema nervioso central y se consideran sitios primarios desfavorables.
La extension local sigue obedeciendo a la anatomia. El hueso no comprometido y las membranas intraoseas actuan como barreras para la diseminacion microscopica, aunque la erosion y la invasion osea no son raras y deben valorarse sobre todo con CT. El capitulo tambien distingue con claridad entre tumor que empuja y tumor que invade. Si la imagen prequimioterapia muestra una masa que solo desplaza pulmon, vejiga o intestino, la reduccion del volumen despues de la induccion puede seguir el retorno de esos organos a una posicion mas normal. Si hubo invasion real, esa zona debe conservar al menos cierta cobertura despues de la quimioterapia.
La diseminacion ganglionar no domina en la mayoria de los sarcomas pediatricos, pero aparece en contextos bien definidos. El RMS de extremidad tiene mayor tasa nodal y con frecuencia se estudia con biopsia de ganglio centinela. Algunos casos genitourinarios, en especial los paratesticulares, pueden requerir diseccion retroperitoneal ipsilateral con preservacion neural, en general en pacientes mayores de 10 anos. Aun asi, la cobertura nodal electiva no suele recomendarse para la mayoria de los pacientes con RMS o Ewing. Cuando existen metastasis ganglionares documentadas, el texto insiste en no tratar solo el ganglio visible: conviene incluir al menos parte de toda la cuenca nodal comprometida.
Imagen Diagnostica para la Definicion del Volumen Blanco
En el sarcoma pediatrico, CT y MRI se complementan; no se reemplazan. El PET tambien ha ganado peso tanto para el estadiaje como para identificar los sitios que estuvieron comprometidos antes de que la quimioterapia de induccion modifique la imagen.
El CT es especialmente util cuando la pregunta principal es la erosion o destruccion osea. El MRI ofrece la definicion de partes blandas necesaria para estimar la extension de la enfermedad y resulta clave cuando se sospecha invasion intracraneal. Por eso ambas modalidades se usan de forma habitual en Ewing y en RMS. El PET se utiliza cada vez mas en el estadiaje inicial de ambas entidades y cuenta con respaldo bibliografico frente a tecnicas como la gammagrafia osea en varios escenarios. En la practica, ayuda a conservar la memoria de los sitios inicialmente afectados antes de que la quimioterapia los haga menos visibles.
Ese punto pesa mucho cuando el contorneo depende de distinguir contacto, desplazamiento e invasion. Un RMS parameningeo con erosion de base de craneo o un Ewing toracico que antes ocupaba un espacio hoy recuperado por pulmon normal no se interpretan bien mirando solo la simulacion tardia. El volumen debe construirse con la anatomia inicial y con la anatomia residual.
Delineacion del Volumen Blanco y Planificacion del Tratamiento
En Ewing, la regla practica es trabajar con dos momentos de la enfermedad: el volumen de presentacion y el volumen residual tras la induccion. En RMS, el tratamiento puede usar un solo nivel de dosis o dos niveles, pero la decision sigue girando alrededor de la misma pregunta: el tumor estaba invadiendo de verdad o solo desplazaba estructuras vecinas?
Volumenes blanco en sarcoma de Ewing
La tabla siguiente resume como el capitulo organiza los volumenes iniciales y los volumenes reducidos en Ewing. El matiz mas importante es que el GTV2 no se limita al residuo visible; la extension osea prequimioterapia suele mantenerse dentro del volumen reducido.
| Volumen blanco | Definicion y descripcion |
|---|---|
| Volumenes iniciales (antes de la induccion) | |
| GTV1 | Extension macroscopia prequimioterapia de la enfermedad inicial, incluyendo hueso, partes blandas y ganglios aumentados o sospechosos no resecados. El GTV1 puede modificarse si el tumor inicial se extendia a cavidades o espacios, como pelvis o torax, y luego retrocedio con la quimioterapia. |
| CTV1 | GTV1 + 1.0-1.5 cm. El CTV1 incluye cuencas nodales con compromiso clinico o patologico. |
| PTV1 | CTV1 + un margen de setup especifico de la institucion y del tipo de guiado por imagen, con frecuencia de 3-5 mm. |
| Volumenes reducidos (despues de la induccion) | |
| GTV2 | Tumor residual tras la quimioterapia de induccion. Aun asi, la extension osea completa vista antes de la quimioterapia suele incluirse en GTV2. En el postoperatorio, GTV2 se define por enfermedad residual en hueso o partes blandas y por los sitios con margen positivo. |
| CTV2 | GTV2 + 1.0-1.5 cm. |
| PTV2 | CTV2 + un margen de setup especifico de la institucion y del tipo de guiado por imagen, con frecuencia de 3-5 mm. |
Fuente: Target Volume Delineation and Field Setup: A Practical Guide for Conformal and Intensity-Modulated Radiation Therapy, 2nd Edition (Tabla 33.1)
Dosis en sarcoma de Ewing
Estas dosis siguen la referencia del protocolo COG AEWS1031 y se expresan en fracciones diarias de 1.8 Gy. La tabla permite separar con claridad los escenarios definitivos y postoperatorios.
| Escenario | PTV1 (Gy) | PTV2 (Gy) |
|---|---|---|
| Radioterapia definitiva en todos los sitios excepto vertebral | 45.0 | 10.8 |
| Radioterapia definitiva en localizacion vertebral | 45.0 | 5.4 |
| Ewing extraoseo con respuesta completa a quimioterapia | 50.4 | 0 |
| Postoperatorio con enfermedad residual microscopica (reseccion R1) y necrosis tumoral >90% en patologia | 0 | 50.4 |
| Postoperatorio con enfermedad residual microscopica (reseccion R1) y necrosis tumoral <90% en patologia | 50.4 | 0 |
| Postoperatorio con enfermedad residual macroscopica (reseccion R2) | 45.0 | 10.8 |
Fuente: Target Volume Delineation and Field Setup: A Practical Guide for Conformal and Intensity-Modulated Radiation Therapy, 2nd Edition (Tabla 33.2)
Los casos ilustrativos muestran bien esa adaptacion. En el ejemplo pelvico, los CTV se delinearon como GTV + 1.5 cm; en el corte mas inferior ya no quedaba enfermedad residual y por eso no se veia GTV2 en ese nivel. El PTV1 recibio 45.0 Gy y el PTV2 otros 10.8 Gy, para una dosis total de 55.8 Gy. En el caso toracico se realizo una simulacion 4D para capturar la excursion respiratoria completa. Alli, la expansion para CTV fue de 1 cm y el GTV1 se adapto para respetar el espacio recuperado por pulmon normal tras la induccion sin perder cobertura de las zonas originales de contacto tumoral.
En RMS, el capitulo destaca un cambio conceptual importante: la definicion del riesgo se esta moviendo desde la histologia pura hacia el estado molecular de fusion. Los protocolos actuales del COG utilizan el estado de fusion en lugar de la division clasica entre embrionario y alveolar. Las translocaciones relacionadas con FOX01, en especial PAX3-FOX01 en t(2;13) y PAX7-FOX01 en t(1;13), se asocian con historia natural de mayor riesgo. En cambio, el RMS alveolar sin fusion tiende a comportarse de manera mas cercana al RMS embrionario.
Volumenes blanco en rabdomiosarcoma
La reduccion de volumen para el boost en RMS se recomienda sobre todo cuando el tumor estaba empujando hacia torax o pelvis. La enfermedad invasiva, especialmente la parameningea, suele exigir una cobertura mas fiel de la extension prequimioterapia hasta la dosis maxima.
| Volumen blanco | Definicion y descripcion |
|---|---|
| GTV1 | Extension macroscopia prequimioterapia de la enfermedad inicial, incluyendo hueso, partes blandas y ganglios aumentados o sospechosos no resecados. |
| CTV1 | GTV1 + 1 cm. El CTV1 incluye cuencas nodales con compromiso clinico o patologico. |
| PTV1 | CTV1 + un margen de setup especifico de la institucion y del tipo de guiado por imagen, con frecuencia de 3-5 mm. |
| GTV2 | Tumor residual tras la quimioterapia de induccion, excluyendo areas donde el tumor inicial solo empujaba estructuras vecinas como torax o pelvis. La enfermedad invasiva prequimioterapia, en especial en RMS parameningeo de cabeza y cuello, debe mantenerse en general dentro de GTV2 sin importar la respuesta. |
| CTV2 | GTV2 + 1 cm. |
| PTV2 | CTV2 + un margen de setup especifico de la institucion y del tipo de guiado por imagen, con frecuencia de 3-5 mm. |
Fuente: Target Volume Delineation and Field Setup: A Practical Guide for Conformal and Intensity-Modulated Radiation Therapy, 2nd Edition (Tabla 33.3)
Dosis en rabdomiosarcoma
La tabla siguiente vincula la prescripcion del RMS con el grupo quirurgico, el estado nodal, la respuesta al tratamiento y el estado de fusion. Todas las dosis estan expresadas en fracciones diarias de 1.8 Gy.
| Grupo | Estado de fusion | Dosis (Gy) |
|---|---|---|
| I (reseccion R0) | Negativo (embrionario) | 0 |
| I (reseccion R0) | Positivo (alveolar) | 36.0 |
| II, N0 con residual microscopico (R1) | Cualquiera | 36.0 para la enfermedad prequimioterapia |
| II, N+ con ganglio comprometido y resecado | Cualquiera | 41.4 para el sitio prequimioterapia y la region nodal |
| III, no orbitario y orbitario con respuesta incompleta tras la induccion | Cualquiera | 50.4* |
| III, orbitario con respuesta completa tras la induccion | Cualquiera | 45.0** |
| Consideraciones especiales | ||
| III, segun ARST1431, tumores >5 cm antes de quimioterapia sin respuesta completa tras la induccion | Cualquiera | 59.4* |
| III, segun ARST1431, respuesta completa radiologica o confirmada por biopsia en la semana 9 | Cualquiera | 36.0*** |
| RMS de extremidad, N0 clinico y patologico, despues de amputacion | Cualquiera, incluido alveolar o fusion-positivo | 0 |
Fuente: Target Volume Delineation and Field Setup: A Practical Guide for Conformal and Intensity-Modulated Radiation Therapy, 2nd Edition (Tabla 33.4)
* En ARST1431, puede realizarse reduccion volumetrica despues de 36.0 Gy, de modo que PTV1 reciba 36.0 Gy y PTV2 reciba un cone-down adicional de 14.4 Gy o 23.4 Gy segun el tamano tumoral y el escenario clinico.
** En ARST1431, la enfermedad de grupo III con respuesta completa en la reevaluacion de la semana 9 puede tratarse con un solo nivel de dosis de 36.0 Gy en PTV1 sin boost adicional. El capitulo mantiene 45.0 Gy como referencia general para orbitas.
*** La respuesta completa radiologica por CT/MRI y metabolica por FDG-PET, o la ausencia de enfermedad residual en biopsia en la semana 9, permite tratamiento con un solo nivel de 36.0 Gy en PTV1.
Las figuras del capitulo dejan claro donde esta decision se vuelve critica. El RMS parameningeo de la fosa infratemporal con extension intracraneal y erosion osea se trato con un solo nivel de 50.4 Gy porque la terapia local debia empezar junto con la quimioterapia, sin esperar reduccion posterior. El caso orbitario tambien se mantuvo en 50.4 Gy como volumen unico por respuesta incompleta; el CTV se dibujo como GTV + 1 cm y llego a salir de la orbita osea en algunos cortes por sospecha de erosion. Un detalle tecnico muy valioso fue la desviacion ocular hacia la derecha para mejorar la proteccion de cristalino y nervio optico. En el RMS de extremidad con metastasis axilares, toda la cuenca axilar se contorneo como GTV para no infradosificar una enfermedad nodal difusa vista en el PET. Como la respuesta fue limitada tanto en la mano como en la axila, ambas regiones recibieron 50.4 Gy en un solo nivel. El texto ademas senala que no habia enfermedad en transito entre la mano derecha y la axila.
Simulacion, Inmovilizacion, Dispositivos y Localizacion Diaria
La estrategia de setup en sarcoma pediatrico debe seguir el sitio tratado. El capitulo recomienda mascara termoplastica para cabeza y cuello, brazos arriba con VacLok o cradle similar y wingboard para lesiones toracicas, inmovilizacion de pelvis y muslos proximales con VacLok para enfermedad pelvica, y dispositivos personalizados para extremidades. En algunos casos de extremidad puede ser util una posicion feet-first o incluso no supina.
Cuando existe preocupacion por movimiento respiratorio, la simulacion 4D debe considerarse para medir la excursion real del volumen. Ese principio aparece de forma explicita en el ejemplo toracico de Ewing y se relaciona bien con la logica de movimiento que comentamos en nuestro articulo sobre cancer de pulmon: delineacion y campos. En lesiones pelvicas, sobre todo genitourinarias, el llenado vesical puede cambiar la posicion del volumen blanco. Para prostata y vejiga puede buscarse un llenado constante con ayuda de ultrasonido diario, y en ninos que no reproducen bien ese estado puede ser util simular con vejiga llena y vacia para capturar toda la excursion posible.
El texto agrega varios detalles utiles. En ninos con sarcomas pelvicos o de muslo proximal, la posicion frog-leg puede emplearse si se usara protector testicular. El tipo y la frecuencia del guiado por imagen determinan la expansion de CTV a PTV; muchas instituciones utilizan imagen kV diaria y por eso trabajan con margenes de 3-5 mm. Si el guiado es muy robusto y el objetivo esta pegado a organos criticos, sobre todo en cabeza y cuello, pueden considerarse margenes menores. El capitulo tambien recuerda que una simulacion con MRI en posicion de tratamiento puede complementar la simulacion por CT. En pacientes pequenos, por lo general menores de 8 anos, puede requerirse sedacion o anestesia diaria tanto para la simulacion como para cada sesion de tratamiento.
Evaluacion del Plan
La evaluacion del plan parte de un objetivo concreto: al menos el 95% del PTV, o de los PTV, debe recibir la dosis prescrita. El capitulo tambien recomienda minimizar hotspots por encima de 110%, idealmente con no mas del 10% del PTV recibiendo 110% o mas.
Restricciones convencionales para tejido normal
La tabla siguiente resume las restricciones convencionales citadas para Ewing y RMS. El propio texto aclara que deben verse como linea de base y no como un limite comodo, porque la toxicidad tardia en pediatria tiene mucho peso clinico.
| Organo/tejido | Volumen (%) | Dosis (Gy) |
|---|---|---|
| Tronco encefalico | Point max | 54 |
| Quiasma optico/nervio optico | Point max | 54 |
| Medula espinal | Point max | 45 |
| Cristalino | Point max | 6 |
| Coclea | Point max | 35 |
| Corazon | 100 | 30 |
| Pulmones bilaterales | 20 | 20 |
| Pulmones bilaterales | 100 | 15 |
| Higado | 100 | 23.4 |
| Higado | 50 | 30 |
| Rinones bilaterales | 50 | 24 |
| Rinones bilaterales | 100 | 14.4 |
| Intestino delgado | 50 | 45 |
| Vejiga | 100 | 45 |
| Recto | 100 | 45 |
Fuente: Target Volume Delineation and Field Setup: A Practical Guide for Conformal and Intensity-Modulated Radiation Therapy, 2nd Edition (Tabla 33.5)
Ese punto importa aun mas en pediatria. El capitulo propone optimizar la proteccion de organos de riesgo mas alla de lo minimo tabulado siempre que sea posible y abre la puerta a considerar protonterapia, aunque las tecnicas especificas, la incertidumbre de alcance y la seleccion de haces queden fuera de su alcance. La revision del plan tambien debe guiar la conversacion con la familia. En cabeza y cuello deben anticiparse alteraciones dentofaciales, xerostomia, xeroftalmia, disminucion de agudeza visual, cataratas, asimetria facial, endocrinopatias y disfuncion neurocognitiva. En extremidades preocupan el cierre epifisario y la disminucion del crecimiento oseo. La irradiacion vertebral puede reducir la talla final y aumentar el riesgo de cifosis, lordosis y escoliosis, riesgo que se minimiza al cubrir el cuerpo vertebral completo en ninos prepuberales. En torax aparecen neumonitis, fibrosis pulmonar y cardiotoxicidad. En pelvis, el texto resalta cistitis, incontinencia o estenosis urinaria e infertilidad, riesgo que tambien debe interpretarse junto con la quimioterapia utilizada, en especial la ciclofosfamida.
En la practica, este capitulo insiste en una idea muy solida: el plan de sarcoma pediatrico funciona mejor cuando conserva la memoria biologica de la enfermedad inicial y al mismo tiempo respeta un setup que pueda reproducirse cada dia. Para revisar el contexto completo de la serie, vuelva al guia completo.