Tumores Cerebrales Pediátricos: Delineación

La delineación de tumores cerebrales pediátricos depende de tres cosas antes de pensar en haces o arcos: estadificación, inmovilización y anatomía real. En el capítulo dedicado a este tema, los autores estructuran la planificación alrededor de tres entidades que cambian de verdad la dosis, el volumen y la lógica del boost: meduloblastoma, ependimoma y germinoma puro.

Por eso este texto resulta tan útil en la práctica. No se queda en generalidades; vuelve una y otra vez a preguntas concretas: cuánto tumor hay en realidad, qué estructuras deben quedar dentro del volumen y dónde conviene frenar la expansión. Para revisar la serie completa, puede volver al Target Volume Delineation and Field Setup – Complete Clinical Guide; aquí nos quedamos en el abordaje pediátrico del SNC.

Meduloblastoma en tumores cerebrales pediátricos

En meduloblastoma, la variable que más modifica el plan es el grupo de riesgo. El capítulo considera de alto riesgo al paciente con citología positiva en LCR, metástasis macroscópica o al menos 1,5 cm² de enfermedad residual en el lecho tumoral en la RM posoperatoria. El grupo de riesgo estándar queda reservado para enfermedad M0 y residuo menor de 1,5 cm².

La estadificación exigida es amplia por una razón sencilla: sin ella, la selección de CSI y boost pierde fundamento. El libro pide historia clínica y exploración física completas, RM cerebral con contraste antes y después de la cirugía con cortes de 1 a 3 mm, RM de columna con contraste y citología de LCR para descartar diseminación.

La simulación por TC también se describe con detalle. La posición debe reproducirse con Vac-Lok corporal completo o alpha cradle, junto con una máscara craneal con varias marcas para triangulación y alineación longitudinal de la columna. Si el software lo permite, conviene usar cortes más finos en el cráneo y más gruesos en la columna para equilibrar precisión y carga de delineación. El estudio debe incluir todos los dispositivos de inmovilización, el vértex por arriba y las gónadas por abajo.

El apartado sobre anestesia es especialmente práctico. Si el niño inicia el tratamiento intubado pero después pasará a mascarilla laríngea o cánula nasal, los autores proponen incorporar una vía aérea oral al fabricar la máscara para mantener la posición del mentón y evitar una nueva simulación. También insisten en delinear volúmenes y órganos de riesgo en cada corte de la TC. Si en su servicio todavía cuesta mantener una nomenclatura uniforme entre PTV, tronco, quiasma y médula, puede servir nuestro artículo sobre estandarización de estructuras en radioterapia (TG-263) antes de construir estos conjuntos pediátricos.

Irradiación craneoespinal y adaptación al riesgo

El volumen craneoespinal se define desde la duramadre y el espacio de LCR, no desde los bordes geométricos del campo. En un niño en crecimiento, el CTV abarca cuerpo vertebral y canal. En un paciente completamente desarrollado, el capítulo acepta cubrir el canal completo sin obligar a irradiar toda la vértebra.

Tabla 34.1: volúmenes para la fase craneoespinal

El capítulo separa la irradiación craneoespinal del boost local. La tabla resume cómo se definen los volúmenes para tratar todo el neuroeje.

Volumen objetivo	Definición y descripción
GTV	Lecho tumoral con toda la enfermedad macroscópica residual, las paredes de la cavidad de resección visibles en la RM y las áreas de preocupación señaladas por el neurocirujano. Los defectos quirúrgicos que solo representan el trayecto operatorio no se incluyen. La enfermedad macroscópica en la columna también debe delinearse si se valora un boost.
CTVCSI	Todo el volumen contenido por la duramadre y en contacto con el líquido cefalorraquídeo, incluida cualquier pseudomeningocele posoperatoria. En un niño en crecimiento, este CTV incluye cuerpo vertebral y canal; en un paciente completamente desarrollado, incluye todo el canal.
PTVCSI	CTVCSI más 3 a 10 mm, según la confianza en el posicionamiento diario y la experiencia institucional.

Fuente: Target Volume Delineation and Field Setup, 2nd Edition (Table 34.1)

La discusión sobre protones es más matizada de lo que suele contarse en resúmenes rápidos. Algunos grupos han recomendado tratar todo el cuerpo vertebral hasta 30 Gy cuando el CSI llega a 36 Gy en un niño en crecimiento, pero el propio capítulo recuerda que la evidencia es limitada y cita el ensayo NCT03281889 como el estudio que intentaba aclarar si esa cobertura deliberada del cuerpo vertebral era realmente necesaria. Muchos especialistas prefieren incluir el hueso dentro del PTV sin expansión adicional para no llevar dosis intencional a pulmón y esófago.

Hay otro detalle pequeño con impacto real: el extremo inferior del saco tecal. A menudo, aunque no siempre, termina en S2. Si un campo posterior de fotones baja más de la cuenta, aumenta la dosis de salida sobre las gónadas. Con protones, ese problema deja de ser relevante.

En riesgo estándar, el capítulo no deja espacio a la duda: el brazo de 18 Gy de CSI en el COG ACNS0331 tuvo más fallos y 23,4 Gy sigue siendo el estándar. Ese mismo estudio mostró equivalencia entre boost de campo involucrado y boost de fosa posterior completa en pacientes de riesgo estándar. Por eso la recomendación de los autores es 23,4 Gy en todo el eje craneoespinal seguidos de boost del lecho tumoral hasta 54 Gy.

Boost del lecho tumoral frente a boost de toda la fosa posterior

Una vez terminada la fase craneoespinal, la lógica se vuelve más anatómica. El margen recomendado para el lecho tumoral es de 1 a 1,5 cm a partir de la RM posoperatoria, pero siempre recortado por límites reales, como el cráneo y el tentorio cerebeloso. Cuando el tumor contacta el tronco encefálico, se aconseja incluir 2 a 3 mm del tronco dentro del CTV. Si no hubo contacto en la imagen preoperatoria ni durante la cirugía, el tronco puede quedar fuera. Para el PTV, el capítulo propone 3 a 5 mm y señala que los autores usan 3 mm con guía diaria por imagen.

Tabla 34.2: boost del lecho tumoral en la fosa posterior

Después del CSI, el libro pasa al boost centrado en el lecho tumoral. La lógica es clara: cubrir la extensión microscópica plausible sin cruzar barreras anatómicas reales.

Volumen objetivo	Definición y descripción
GTV	Lecho tumoral con toda la enfermedad macroscópica residual, las paredes de la cavidad de resección definidas en la RM y las áreas de preocupación indicadas por el neurocirujano. La vía quirúrgica no forma parte de la cavidad si no estuvo infiltrada inicialmente. La enfermedad macroscópica espinal debe delinearse por separado si se considera un boost.
CTVtbboost	GTV más un margen anatómicamente confinado de 1 a 1,5 cm. La expansión debe detenerse ante barreras de propagación, como el tentorio, y limitar la inclusión del tronco encefálico a 2 o 3 mm donde exista contacto tumoral.
PTVtbboost	CTVtbboost más 3 a 5 mm, según la imagen diaria y la experiencia institucional.

Fuente: Target Volume Delineation and Field Setup, 2nd Edition (Table 34.2)

Los escenarios metastásicos también quedan bien separados. La enfermedad M2, es decir, diseminación subaracnoidea intracraneal, puede recibir boost hasta 54 Gy en las lesiones supratentoriales o de fosa posterior. La enfermedad M3 se divide entre depósitos focales y diseminación espinal difusa. Se considera difusa cuando hay lesiones visibles en al menos tres de las cuatro regiones espinales cervical, torácica, lumbar y sacra. En el protocolo COG ACNS0332, la enfermedad difusa recibió 39,6 Gy; la focal por encima de la médula, 45 Gy; y la focal por debajo de la médula, 50,4 Gy.

Para enfermedad de alto riesgo, o para pacientes que no recibirán quimioterapia, el capítulo recomienda 36 Gy sobre el eje craneoespinal con boost hasta 54 Gy. Los autores reconocen que existen series retrospectivas que respaldan boost solo en el lecho tumoral incluso en alto riesgo, sin exceso de recaídas fuera del lecho en la fosa posterior, pero también dejan claro que faltan ensayos aleatorizados.

Si se decide irradiar toda la fosa posterior en el boost, el volumen cambia por completo. Deben incluirse todas las estructuras por debajo del tentorio, con borde anterior en los clinoides posteriores y tronco encefálico completo dentro del CTV.

Tabla 34.3: boost de toda la fosa posterior

Algunos pacientes todavía necesitan un boost sobre la fosa posterior completa. La tabla siguiente resume los límites anatómicos que usa el capítulo para ese volumen mayor.

Volumen objetivo	Definición y descripción
GTV	Lecho tumoral con toda la enfermedad macroscópica residual, las paredes de la cavidad de resección vistas en la RM y las áreas de preocupación descritas por el neurocirujano. El trayecto operatorio sin tumor inicial no entra en este volumen. La enfermedad macroscópica espinal puede delinearse aparte para un boost.
CTVpf	Incluye toda la fosa posterior. El tronco encefálico completo forma parte de este volumen. Los límites son la base del cráneo por delante, el tentorio por arriba y el foramen magno por abajo; el hueso del cráneo restringe el volumen por detrás y lateralmente.
PTVpf	CTVpf más 3 a 5 mm, según la imagen diaria y la experiencia institucional.

Fuente: Target Volume Delineation and Field Setup, 2nd Edition (Table 34.3)

Ependimoma en tumores cerebrales pediátricos

En el ependimoma intracraneal, el capítulo arranca con un mensaje quirúrgico: la extensión de la resección sigue siendo el factor pronóstico más importante. Eso cambia la discusión posoperatoria, porque si la RM muestra enfermedad residual, debe contemplarse una nueva cirugía siempre que la morbilidad esperada sea razonable.

La reevaluación se parece a la del meduloblastoma, pero con otra frecuencia de diseminación. Se esperan RM cerebral antes y después de la cirugía, RM de columna completa y evaluación clínica detallada. Salvo contraindicación médica, también deben obtenerse citología de LCR y RM espinal para descartar diseminación, aunque en ependimoma intracraneal esta ocurre en menos del 10% al diagnóstico.

La simulación debe hacerse sin contraste, con cortes de 1 a 3 mm, incluyendo todos los dispositivos de inmovilización y toda la médula cervical. Como muchos de estos niños reciben anestesia diaria, el libro vuelve a insistir en coordinar precozmente con anestesia para que la máscara permita siempre la misma asistencia respiratoria.

Al definir el GTV, los autores piden mirar con especial atención los forámenes de Luschka y de Magendie, porque son sitios de compromiso frecuente. Hablar con el cirujano ayuda mucho aquí, ya que algunos hallazgos intraoperatorios no quedan del todo claros en la RM.

Márgenes, conedown y protección de estructuras críticas

El capítulo muestra la tendencia moderna hacia márgenes menores. En COG ACNS 0831, los pacientes fueron tratados con CTV igual a GTV más 0,5 cm hasta 54 Gy en 30 fracciones. Para reducir toxicidad del tronco encefálico, la expansión hacia el tronco se limitó a 3 mm. En niños mayores de 18 meses, ese mismo protocolo utilizó conedown hasta 59,4 Gy excluyendo por completo el tronco encefálico, el quiasma óptico y la médula cervical del boost final.

Tabla 34.4: volúmenes recomendados para ependimoma infratentorial

En el ependimoma, la tabla separa el volumen inicial de 54 Gy del conedown a 59,4 Gy. Esa distinción es la que permite ahorrar dosis al tronco encefálico, al quiasma óptico y a la médula cervical al final del tratamiento.

Volumen objetivo	Definición y descripción
GTV	Lecho tumoral con toda la enfermedad macroscópica residual, las paredes de la cavidad de resección definidas en la RM y las áreas de preocupación indicadas por el neurocirujano. El capítulo pide atención especial a los forámenes de Magendie y de Luschka.
CTV54	GTV más 5 a 10 mm, restringido por hueso y tentorio. La expansión no debe entrar en el tronco encefálico más de 3 mm.
CTV59.4	En ACNS 0831, este volumen se definió como GTV + 5 mm, excluyendo por completo el tronco encefálico, el quiasma óptico y la médula cervical.
PTV54/59.4	CTV más 3 a 5 mm, según la imagen diaria y la experiencia institucional. El capítulo aclara que parte del PTV puede quedar deliberadamente infradosada para respetar la tolerancia de la médula cervical y del quiasma óptico.

Fuente: Target Volume Delineation and Field Setup, 2nd Edition (Table 34.4)

El texto también reconoce que muchos radioncólogos pediátricos siguen usando márgenes mayores fuera de protocolo, con CTV igual a GTV más 1 cm y dosis total de 54 Gy. No lo presenta como un error, sino como una alternativa aceptable cuando el paciente no está incluido en ACNS 0831.

Si la dosis total sube a 59,4 Gy, la propuesta es trabajar en dos fases, con conedown a 54 Gy para ahorrar dosis adicional al tronco, al quiasma y a la médula cervical. La regla operativa más importante es muy concreta: el PTV de 59,4 Gy no debe extenderse por debajo del foramen magno, aunque el tumor original haya alcanzado un nivel más inferior.

El capítulo aporta además una cifra que conviene tener a mano. En ACNS 0831, la meta para la médula cervical fue D10% de 57 Gy o menos. Para lograrlo, la médula no debería recibir más del 70% de la dosis, o 126 cGy por fracción, durante cada una de las tres últimas fracciones de la fase de 59,4 Gy. Son detalles finos, pero de esos detalles depende un plan bien resuelto.

Germinoma puro en tumores cerebrales pediátricos

En germinoma puro, la primera decisión no es geométrica sino biológica. El capítulo vuelve a pedir RM cerebral antes y después de la cirugía, RM total de columna y evaluación clínica completa, pero añade dos marcadores indispensables para excluir un componente no germinomatoso: beta-hCG y AFP en suero y LCR.

Esa distinción cambia el tratamiento. Cualquier elevación de AFP obliga a manejar el caso como NGGCT. En ACNS 1123, solo los pacientes con beta-hCG sérica o en LCR de 100 mIU/mL o menos fueron tratados como germinoma; por encima de 100 se trataron como NGGCT. El capítulo también recuerda que, fuera de protocolo en Norteamérica, el NGGCT sigue tratándose con CSI mientras continúan los estudios de campos más limitados.

La inmovilización habitual para enfermedad localizada usa máscara facial en decúbito supino con las marcas estándar de triangulación cerebral. Si la enfermedad diseminada requiere CSI, la lógica de inmovilización vuelve a la del meduloblastoma. El germinoma bifocal, limitado a las regiones supraselar y pineal, se trata como enfermedad localizada con irradiación ventricular total seguida de boost sobre la enfermedad macroscópica inicial.

La definición del blanco es una de las lecciones más prácticas del capítulo. El volumen tumoral previo a la quimioterapia debe delinearse al inicio del planning porque el boost suele extenderse fuera del contorno ventricular normal. El objetivo incluye tumor prequimioterapia, enfermedad residual y ventrículos. Para el boost, el CTV equivale al GTV prequimioterapia más 1 a 1,5 cm. La inclusión de la cisterna prepontina es opcional, pero debe valorarse tras una tercera ventriculostomía y en tumores supraselares grandes.

Si la radioterapia se usa como modalidad única, el volumen ventricular total recibe 21 a 24 Gy y el boost lleva el volumen prequimioterapia a 45 Gy. Dado el buen pronóstico y el peso de la toxicidad neurocognitiva tardía, el capítulo señala que suelen emplearse fracciones de 1,5 Gy, aunque 1,8 Gy por fracción sigue siendo razonable.

Tras quimioterapia neoadyuvante con respuesta completa del tumor primario, el ventrículo total recibe 21 Gy y el boost añade 9 a 15 Gy, para una dosis final de 30 a 36 Gy. ACNS 1123 estudió bajar la dosis ventricular total a 18 Gy. No hubo fallos ventriculares entre los 74 pacientes evaluables, pero el estudio no demostró no inferioridad frente al umbral planificado de 95% de supervivencia libre de progresión a 3 años. Si la respuesta es parcial o hay progresión, el boost debe llevar el tumor primario a 36 a 45 Gy.

Si hubiera que resumir el capítulo en una sola idea, sería esta: 3D conformada, IMRT, VMAT y protones pueden funcionar, pero ninguna tecnología corrige un volumen mal razonado. En meduloblastoma, ependimoma y germinoma, los autores vuelven siempre al mismo núcleo operativo: imagen fina, inmovilización estable, límites anatómicos honestos y dosis elegidas según riesgo real. Para revisar el resto de la serie, vuelva al guía completo.